 |
|
RETINA 2(5)/2001 |
BIULETYN POLSKIEGO STOWARZYSZENIA
RETINITIS PIGMENTOSA |
W numerze:
Słowo wstępne
W chwili, w której piszę ten tekst, jesteśmy w trakcie przygotowań do spotkania Retina Europe i Retina Europe Youth. Powierzono nam organizację obu tych wydarzeń, pomimo, że nasz staż w organizacjach europejskich jest dość krótki. Pochłonęły nas przygotowania, ale nie zapomnieliśmy o opracowaniu kolejnego numeru naszego Biuletynu. Jak zapewne zauważyliście zmieniła się jego szata graficzna, co jest zasługą naszego wspaniałego Piotra S. Króla, który nie tylko profesjonalnie przygotował skład numeru, ale także znalazł i przetłumaczył część materiałów w nim zawartych.
W tym numerze znajdują się kolejne informacje na temat terapii genetycznych, farmakologicznych oraz diety. Dla tych, którzy nie mogli być z nami na spotkaniu w Warszawie na przełomie marca i kwietnia, zamieściliśmy sprawozdanie opisujące to, co się tam wydarzyło. Jest też kilka tekstów na temat pomocy optycznych i komputerowych. Mam nadzieję, że piąty już numer Retiny przypadnie Wam do gustu i jak zawsze zapraszam do współpracy przy jej redagowaniu.
Szczególną uwagę chciałbym zwrócić na tekst o pierwszej udanej terapii genetycznej przywracającej wzrok. Na razie eksperyment przeprowadzono na psach, ale wyniki są bardzo obiecujące. Mam nadzieję, że badania będą kontynuowane i nie przeszkodzi im bezrozumna propaganda, głoszona przez przeciwników eksperymentów genetycznych. Dla nas to chyba największa, o ile nie jedyna, nadzieja na wyleczenie.
Życzę przyjemnej lektury
Jacek Zadrożny
Powrót
Spotkanie na Koźmińskiej
Piotr S. Król
W dniach 31 marca i 1 kwietnia br. odbyło się w Warszawie przy ul Koźmińskiej, na terenie Ośrodka Szkolno-Wychowawczego dla Dzieci Niedowidzących, kolejne spotkanie członków Polskiego Stowarzyszenia Retinitis Pigmentosa.
Pierwszym punktem sobotniej części przedpołudniowej była szczegółowa informacja na temat działalności Stowarzyszenia, przedstawiona przez Panią Prezes PSRP - Małgorzatę Pacholec.
Powoli, ale systematycznie, przybywa nowych członków - obecnie zrzeszonych jest około 140 osób z całej Polski. Polskie Stowarzyszenie będzie w lipcu gościć w Warszawie członków zarządów europejskich Stowarzyszeń RP, a także w tym samym czasie - młodzież stowarzyszoną w Retina Europe Youth. Cieszy aktywność młodej, bo zaledwie dwa lata liczącej organizacji Polskiego Stowarzyszenia RP i widoczne uznanie ze strony władz międzynarodowych.
Po wystąpieniu Małgorzaty Pacholec, swoje plany i zamierzenia przedstawili dwaj młodzi członkowie Stowarzyszenia: Michał i Paweł. Ich optymizm i młodzieńcza energia rozjaśniła chyba nawet największych pesymistów obecnych na sali. Nasuwa się tylko jeden wniosek - mając tak wspaniałą młodzież, która mimo ciężkiej przecież choroby, potrafi być tak aktywna i kreatywna w swoich działaniach - możemy być spokojni o dalszy rozwój PSRP.
Po południu odbyło się spotkanie z lekarzami, które tym razem nie miało formy wykładów, lecz otwartej dyskusji. Wśród nich obecna była dr med. Anna Maria Ambroziak, stały już gość spotkań Stowarzyszenia. Będąc zarówno lekarzem okulistą jak i genetykiem, jest nieocenioną kopalnią wiedzy w temacie Retinitis Pigmentosa. Przy tym jej wdzięk i urok osobisty błyskawicznie przełamują wszelkie bariery typu: lekarz-pacjent.
Padało wiele pytań, niektóre z nich bardzo trudne. Goście wykazali się wielką cierpliwością i profesjonalizmem, starając się językiem jak najbardziej przystępnym wyjaśniać złożone tematy z zakresu leczenia, profilaktyki, uzależnień genetycznych, mających wpływ na degenerację siatkówki.
W kilku punktach przedstawię najbardziej chyba istotne zagadnienia poruszone podczas tejże dyskusji panelowej.
1. Znaczną część czasu poświęcono powikłaniom, jakie występują u chorych na zwyrodnienie barwnikowe siatkówki, w tym przede wszystkim - zaćmie. Jak wiadomo, pojawia się ona w Retinitis Pigmentosa u ok. 40% pacjentów i to często w młodym wieku, nawet już po dwudziestym roku życia. Wielu uczestników spotkania poruszyło problem lekceważenia przez lekarzy okulistów tego powikłania. Wychodzą oni z założenia, że chorym na RP nie potrzeba zdejmować zaćmy, gdyż "i tak im to nie poprawi znacząco widzenia". Wszyscy obecni na spotkaniu lekarze jednym głosem stwierdzili, że jest to argumentacja błędna! Należy zdecydowanie poddawać się operacji usunięcia zaćmy, gdyż jest to dla nich szansą podniesienia komfortu widzenia (bez względu na to jakie by ono nie było). A już u pacjentów z peryferyjną utratą widzenia, operacja taka jest bezwzględnie konieczna.
Poruszono także problem występowania pooperacyjnej zaćmy wtórnej. Jest ona skutecznie usuwana zabiegiem laserowania.
Na pytanie jednej ze słuchaczek - "jak rozumieć stwierdzenia lekarzy okulistów, że zaćma jest niedojrzała lub dojrzała do operacji", jeden z lekarzy odpowiedział - "często to sam lekarz musi dojrzeć do wykonania zabiegu". Salwa śmiechu na sali była wymowną puentą. Lekarz ten kilka razy popisał się znakomitym poczuciem humoru, zaskarbiając sobie sympatię uczestników spotkania.
Reasumując - należy domagać się u okulisty wykonania zabiegu usunięcia zaćmy. Jeśli lekarz będzie "oporny", należy po prostu zmienić lekarza.
2. Bardzo ciekawa była dyskusja na temat leczenia zapobiegawczego, stosowania leków itp. Mnie bardzo przypadła do gustu argumentacja jednego z lekarzy o "zdrowym sposobie życia". Pod tym pojęciem mieszczą się: odpowiednia dieta (niskotłuszczowa, z dużą ilością owoców i warzyw), ruch fizyczny, optymistyczne nastawienie psychiczne. To wszystko, co niektórzy nazywają truizmami, służyć ma odpowiedniemu stymulowaniu organizmu, dotlenieniu (w tym także tych, jak to trafnie określono, "2 cm kwadratowych naszego ciała").
Bardzo ważnym czynnikiem jest stosowanie w codziennej diecie tzw. antyutleniaczy, do których należą m.in. witamina C i E.
Jeśli chodzi o same witaminy to odradzano zażywanie tak modnych i reklamowanych obecnie preparatów wielowitaminowych, nazywając je "bombami witaminowymi". Organizm na dobrą sprawę nie jest w stanie jednorazowo "obsłużyć" tak wielu składników.
Radzono stosowanie przemiennie jednej lub dwóch witamin, np. A+E, po jakimś czasie przejście na wit. C itd. Taka kuracja ma jeszcze jedną zaletę - nie "odchudzi" nam zbyt szybko portfela.
A swoją drogą, w Polsce obecnie jest dostęp do tak ogromnej ilości owoców i warzyw, i to po całkiem przystępnych cenach, że chyba wybór jest oczywisty. A jak smakują!
Przypominam o ogromnym znaczeniu luteiny dla zdrowia ludzkiego oka, a szczególnie plamki żółtej.
3. Jedno z pytań dotyczyło stosowania laserowej korekcji wzroku (krótko- i dalekowzroczności), po której można podobno odłożyć okulary na półkę. Odpowiedź dr Anny Marii Ambroziak była następująca
- "W żadnym wypadku nie zdecydowałabym się polecić pacjentowi choremu na zwyrodnienie barwnikowe siatkówki tego zabiegu".
Wystarczy chyba w tym względzie zgodzić się z autorytetem specjalisty i nie wracać do tego tematu. Chyba, że ktoś lubi grę w ruletkę...
Padało jeszcze wiele pytań, dyskusja była bardzo ciekawa i konstruktywna. Pozostaje tylko serdecznie podziękować lekarzom za poświęcenie sobotniego popołudnia na odwiedziny u chorych na RP oraz ich rodzin i... do następnego, mamy nadzieję, spotkania!
Po godz. 16-tej odbyła się prezentacja sprzętu optycznego jednej ze znanych w Europie firm. Wiele urządzeń mniej lub więcej przydatnych, ale te ceny! No comments.
W niedzielny słoneczny poranek, w staromiejskim kościele św. Marcina na ul. Piwnej, odbyła się msza św. w intencji członków PSRP. Chwila zadumy i refleksji nad własnym losem, pochylenia pokornie głowy i otarcie upartej łzy, która litościwie obmywała niektórym schorowane oczy...
Po mszy św. wizyta w Muzeum Historii Warszawy, spacer po Starym Mieście, spotkanie z Rektorem Akademickiego Kościoła św. Anny przy Krakowskim Przedmieściu i czas pożegnania.
Do zobaczenia, trzymajcie się ciepło i głowa do góry! Nie jesteście sami.
Powrót
Oglądaj świat, póki możesz
Małgorzata Pacholec
Z własnego doświadczenia wiem, że osoby słabowidzące, mające poważne problemy z czytaniem zwykłego druku, stosunkowo mało korzystają z pomocy optycznych. Wysiłek, jaki trzeba włożyć w czytanie i dostrzeganie szczegółów jest często niewspółmierny w stosunku do osiąganych efektów.
Jeżeli osoby te widziały kiedyś lepiej i czytały płynnie, to strata choć części widzenia powoduje tak dużą frustrację, że przesylabizowanie jakiegoś napisu czy wydukanie kilku słów nie może być uważane za satysfakcjonujące. W ten sposób, w miarę upływu czasu nasze nietrenowane, niebodźcowane oczy niejako odzwyczajają się od wyuczonej kiedyś czynności.
Wielu z nas traci wzrok stopniowo, na skutek schorzeń postępujących. Jest to niezwykle podstępny proces, ponieważ stopniowa utrata widzenia pozwala na powolne przyzwyczajanie się do tej sytuacji. Nie wiadomo, kiedy zaczynamy wykonywać większość czynności codziennych machinalnie, bez śledzenia wzrokiem. Stajemy się w ten sposób osobami praktycznie niewidomymi, choć stan wzroku kwalifikuje nas raczej do kategorii słabowidzących.
Pamiętam swoje zdumienie, gdy odkryłam, że używany przeze mnie od dawna czajniczek do herbaty jest zielony, a ja byłam przekonana, że brązowy. Uprzytomniłam wtedy sobie, że tak naprawdę nigdy na niego nie patrzyłam. Nie oglądałam go w odpowiednim świetle. Ktoś może powiedzieć, że jest to drobiazg i rzecz nieistotna. Otóż nie!
Badania amerykańskie prowadzone w latach sześćdziesiątych dowiodły, że używanie uszkodzonego różnymi chorobami wzroku nie szkodzi. Mało tego, systematyczne trenowanie widzenia przy zastosowaniu pomocy optycznych i nieoptycznych może w dużej mierze poprawić sprawność narządu wzroku. Wiadomo już, że w przypadku schorzeń siatkówki niepracujące i niebodźcowane światłem fotoreceptory obumierają szybciej.
Tak więc warto podjąć wysiłek, warto ćwiczyć widzenie, szczególnie wtedy, gdy lekarze rozkładają ręce, nie mogąc zastosować żadnego skutecznego leczenia. Próbujmy zatem sami opóźniać proces funkcjonalnego ślepnięcia, dostarczając swym oczom wielu wrażeń wizualnych.
Powrót
Schorzenia siatkówki i dieta
tłum. i oprac. - Piotr S. Król
Niski poziom kwasów tłuszczowych DHA jest wskaźnikiem rozpoznawczym w Retinitis Pigmentosa. Wyniki badań naukowych już od jakiegoś czasu udowadniają, że w siatkówce osób dotkniętych zwyrodnieniem barwnikowym siatkówki (Retinitis Pigmentosa) występuje niski poziom pewnych kwasów tłuszczowych (DHA - Docosahexaenoic Acid).
Ponad 50% kwasów tłuszczowych, które odkładają się w pręcikach w siatkówce oka (komórki odpowiedzialne za widzenie nocne), pobierane jest z DHA. U zwierząt, które pozbawione zostały tzw. kwasów tłuszczowych Omega-3 - które podlegają przekształceniu w DHA lub też już je zawierają - powstawały zaburzenia wzroku, polegające na uszkodzeniu siatkówki.
Naukowcy badali pacjentów na zawartość DHA w czerwonych ciałkach krwi. Nie stwierdzono jednak żadnej widocznej różnicy w stosunku do osób zdrowych. Obraz badanej krwi ulegał zmiennej reakcji tylko w wypadku dostarczania jednorazowo dużej ilości DHA w pokarmie, nie zmieniało to jednak wartości w tkankach organizmu, w tym - siatkówce oka.
Nasienie u mężczyzn jest jedyną tkanką w organizmie, która posiada dużą ilość DHA, w sumie ok. 20% zawartości kwasów tłuszczowych. Małpy, które poddane były diecie żywieniowej pozbawionej kwasów tłuszczowych typu Omega 3, miały zmniejszony poziom DHA w siatkówce oraz w nasieniu.
Plemniki u mężczyzn dotkniętych Retinitis Pigmentosa (typu autosomalnie recesywnego oraz z Zespołem Ushera) wykazują zniekształcenia i ograniczoną ruchliwość. Od ponad dziesięciu lat słyszy się informacje, że plemniki chorych na RP mają osobliwą strukturę. Niedawno podjęte testy na pacjentach z Zespołem Ushera typu II wykazały, że ich nasienie ma zaskakująco niski poziom DHA (tylko 4,7% w ogólnej wartości kwasów tłuszczowych), w porównaniu do osób zdrowych (19,2% DHA). Jest to odchylenie od normy o 76%.
Wartości te u chorych na Retinitis Pigmentosa, ale bez Zespołu Ushera - były porównywalnie wyższe (12,8%), ale wciąż jednak jeszcze poniżej wartości normalnych (19,6%). Oprócz tego sperma mężczyzn ze zwyrodnieniem barwnikowym siatkówki ma mniejsze stężenie plemników (70 mln. na milimetr w porównaniu do 155 mln. na milimetr w normalnym przypadku). U zdrowych osób występuje też o wiele mniej anomalii w budowie plemników, niż u chorych na RP. Badania mikroskopowe wykazują, że 1,5 do 2,5% plemników pacjentów z RP nie posiada główki, gdy u zdrowych mężczyzn ta anomalia nie występuje.
D. H. Hoffman, jeden z czołowych badaczy w tej dziedzinie, wykazał, że organizm niektórych pacjentów z Retinitis Pigmentosa nie jest w stanie przekształcać kwasów tłuszczowych Omega 3 zawartych w pożywieniu - w formę DHA - proces, który powinien zachodzić w wątrobie lub w warstwie nabłonkowej barwnika (pigmentu) w siatkówce. Inną możliwością występowania tej anomalii, mogą być procesy zatruwające organizm, takie jak - utlenianie, które niszczy DHA. Gdy prędkość procesów utleniania przekracza zakres dostarczanych organizmowi antyutleniaczy (utlenianie w siatkówce jest przyspieszone pod wpływem np.: nie filtrowanego światła słonecznego, reakcji auto-immunologicznej, zbyt niskiego poziomu antyutleniaczy - jak witaminy E), następuje w konsekwencji degeneracja błonek kwasów tłuszczowych, odkładających się w komórkach siatkówki odbierających impulsy świetlne.
A oto lista kolejnych czynników mogących odpowiadać za bardzo niski poziom wartości DHA w siatkówce:
1. słaba przyswajalność kwasów tłuszczowych Omega 3 w przewodzie pokarmowym;
2. zmniejszony proces transportu DHA z wątroby do siatkówki poprzez komórki cholesterolowe;
3. zahamowanie przenoszenia DHA przez warstwę nabłonka barwnikowego (pigmentu) wskutek zwapnienia;
4. brak możliwości przekształcania się kwasów tłuszczowych Omega 3 w warstwie nabłonka barwnikowego - w DHA.
Naukowcy z Oregon Health Science University, którzy prowadzą doświadczenia w tym zakresie, proponują: (cyt.) "przeprowadzenie badań nad uzupełnieniem diety DHA w olej z ryb, jako ewentualnej interwencji w - jak dotychczas - nieuchronnie postępującej chorobie Retinitis Pigmentosa".
Dzięki pomiarom poziomu DHA w nasieniu męskim (spermie), lekarze mogliby ustalać, czy wartość DHA w siatkówce ulega normalizacji.
Wyżej wymienione badania warte są odnotowania, jako kolejny krok w postępie nauki nad dokładnym poznaniem przyczyn i uwarunkowań w zwyrodnieniu barwnikowym siatkówki. Ogólnie rzecz biorąc - określone czynniki w przemianie materii są odpowiedzialne w naszym organizmie za zbyt niski udział DHA w nasieniu oraz w siatkówce oka. Gdy rozpoznane zostaną te czynniki i gdy będzie można je odpowiednio korygować - oznaczać to będzie decydujący, oczekiwany od dawna przełom w terapii schorzenia RP.
Zarówno DHA, jak i witaminy A i E oraz luteina (xanthophyll) są składnikami pokarmowymi, tłuszczorozpuszczalnymi. U pacjentów z Retinitis Pigmentosa może występować sytuacja, w której wszystkie te składniki dostarczane są do siatkówki w niewystarczającej ilości. Czyżby więc zwyrodnienie barwnikowe siatkówki było - chociaż w części - uwarunkowane zbyt niską absorpcją tłuszczy w procesie trawienia lub też nieprawidłową gospodarką przemiany tłuszczowej w wątrobie?
Inne badania naukowe wykazują, że psy doświadczalne z uszkodzeniem siatkówki (dystrofia czopków i pręcików), mimo dostarczania im pokarmu z odpowiednią ilością DHA i wysokiej zawartości DHA w badaniach krwi - mają jednocześnie w dalszym ciągu niski poziom DHA w siatkówce. Gdy jednak tym samym psom z ww. dystrofią dostarczone zostało DHA bezpośrednio do siatkówki - osiągnięty został taki sam poziom DHA jak u zdrowych zwierząt. Na tej podstawie naukowcy wysunęli wniosek, że zakłócenie przemiany materii musi mieć miejsce poza samą siatkówką, (cyt.) "prawdopodobnie w procesie biosyntezy DHA w wątrobie".
Wątroba jest w naszym organizmie "spiżarnią", w której magazynowane są rozpuszczalne w tłuszczu witaminy - jak np. witamina A. Jest także miejscem, gdzie ulegają one związaniu z cząsteczkami cholesterolu, w celu dalszego przetransportowania ich do innych tkanek, w tym także do siatkówki. Odpowiednie uzupełnienie codziennej diety może się przyczyniać do skorygowania zakłóceń w pracy wątroby. Szereg dodatkowych enzymów trawiennych może wytwarzać soki żółciowe, które rozpuszczają tłuszcze i kwasy tłuszczowe. Składnikami pokarmowymi wpływającymi na poprawę przemiany materii są m.in.: lecytyna, witamina B6, witamina H, cynk i magnez.
Wielu pacjentów z Retinitis Pigmentosa na Zachodzie rozpoczęło już uzupełnianie swojej codziennej diety w produkty podwyższające poziom DHA w organizmie. W wypadku gdy np. kwasy tłuszczowe Omega 3 z nasion lnu (siemienia lnianego) ulegają zbyt wolnemu przekształcaniu w DHA, można wpłynąć na konwersję poprzez podniesienie poziomu adrenaliny (umiarkowany stres) lub terapię hormonalną. Ogromnym źródłem gotowego już DHA jest rybi olej (tran), tym samym stanowi on nieocenione jego źródło. Nie jest natomiast zalecane dla pacjentów z Retinitis Pigmentosa przyjmowanie dostępnych obecnie w handlu preparatów z glonów (alg), produkowanych na bazie kwasów tłuszczowych Omega 3 z oleju słonecznikowego, gdyż mogą one zakłócać przemianę materii w zakresie DHA.
Należy być świadomym faktu, że wobec występowania wielu form Retinitis Pigmentosa, powyższe informacje nie będą przydatne dla wszystkich. Jednak jak widać, anomalie w zakresie DHA mają ogólnie wpływ na występujące zaburzenia w siatkówce oka. Dlatego też zaleca się także zdrowym ludziom - w celach profilaktycznych, dla zachowania zdrowych oczu - uzupełnianie swojej codziennej diety w bogate w DHA oleje rybne, przy jednoczesnym przyjmowaniu zwiększonej ilości witaminy E, dla zmniejszenia szkodliwego procesu utleniania w organizmie.
Na koniec jeszcze informacja z dalekich antypodów, która potwierdza powyższe dane.
"Ten kto regularnie je ryby, chroni swoją siatkówkę" - ustalili to australijscy naukowcy, przeprowadzając badania na próbie 3.600 osób. Uczestnicy biorący udział w eksperymencie, którzy od jednego do trzech razy w miesiącu spożywali ryby, byli narażeni na o połowę mniejsze ryzyko zachorowania na tzw. uzależnioną od wieku degenerację plamki żółtej (AMD), niż ci z badanych, którzy przeciętnie mniej niż raz w miesiącu mieli je w swoim jadłospisie.
W krajach zachodnich AMD jest najczęstszą przyczyną utraty wzroku. Jak stwierdzono, podstawą tak pozytywnego efektu takiej diety, są zawarte w rybach kwasy tłuszczowe Omega-3, które wchodzą także w skład siatkówki oka.
Inne badania naukowe udowodniły już, że ten typ kwasów tłuszczowych (których znaczną ilość zawierają takie ryby, jak: makrela, łosoś, śledź) - może mieć wpływ na zmniejszenie ryzyka występowania miażdżycy oraz chorób serca.
Źródła:
1. Pro-Retina - oficjalna strona WWW Niemieckiego Stowarzyszenia RP;
2. Focus;
3. Investigative Ophthalmology & Visual Science;
4. Gesundheit News, Retina aktuell, IV/2000
Powrót
Leczenie genetyczne przywraca wzrok u psów - czy otwiera się realna szansa także dla ludzi?
tłum. - Piotr S. Król
Niewidome od urodzenia psy ujrzały po raz pierwszy świat, po wstrzyknięciu w ich oczy opracowanych przez naukowców genów. To bezprecedensowe osiągnięcie zelektryzowało prawie 10.000 Amerykanów, chorujących na tą samą przypadłość od urodzenia i setki tysięcy cierpiących na inne, zbliżone formy ślepoty.
Prace prowadzone przez naukowców z University of Pennsylvania, w pierwszym okresie dotyczyły doświadczeń na dużej ilości niewidomych od urodzenia zwierząt, większych od myszy. Wyniki wskazywały, że pojedyncze wstrzyknięcie odpowiednich genów może pewnego dnia przywrócić widzenie u dzieci urodzonych z genetycznymi zaburzeniami - określanymi jako Leber congenital amaurosis - jedną z kilku nieuleczalnych form schorzenia, prowadzącego do utraty wzroku.
Lekarze przypuszczają, że podobna metoda terapii genetycznej może okazać się szansą dla wielu, z ogólnej liczby 150.000 Amerykanów, cierpiących na szeroką gamę chorób, szczególnie tych, które dotyczą pogorszenia funkcji odbierania światła w siatkówce, tylnej części ludzkiego oka. Jeśli prowadzone eksperymenty naukowe na psach będą dawały dobre efekty, to jak mówią uczeni, pierwsze doświadczenia z ludźmi mogą rozpocząć się już w czasie najbliższych trzech lub czterech lat.
"Jesteśmy ostrożni i nie chcemy rozbudzać w ludziach fałszywych oczekiwań i nadziei" - powiedział Albert Maguire, oftalmolog z Penn's Scheie Eye Institute - ośrodka zaangażowanego w powyższe badania naukowe. "Mimo tego, nie można uniknąć w tym wypadku uczucia ekscytacji, ponieważ jest to bardzo znaczący rezultat. Mogę stwierdzić - w zasadzie te psy były ślepe, a teraz nie są już ślepe".
Dzieci z LCA mają od urodzenia nieznaczny zakres widzenia lub jego całkowity brak, a jaki stopień utraty wzroku występuje - zależy to od upływającego czasu. Choroba ma miejsce, kiedy istnieje uszkodzenie w jednym z kilku genów, które pomagają w przetwarzaniu światła w formę sygnałów elektrycznych w oku. Rodzice przenoszący ten defekt w jednej kopii genu, mają prawidłowy wzrok. Warunkiem przekazania dziecku choroby jest odziedziczenie przez nie dwóch uszkodzonych genów - po jednym od obojga rodziców.
Nowe prace prowadzone są na psach Briard, które w długim okresie wychowania w ludzkim środowisku, nabyły genetyczną mutację ślepoty w genie RPE65 - identycznym jak ten, który wywołuje LCA u ponad 20% występujących przypadków u ludzi. Mutacja w jednym z dwunastu genów jest przyczyną wystąpienia LCA, a mutacja z kolei w innych - Retinitis Pigmentosa.
Jean Benett, żona Maguire i jednocześnie współpracownik Scheie Institute F.M. Kirby Center for Molecular Ophtalmology, wskazuje w swoich badaniach, którymi z tysiąca wirusów były zaszczepione oczy trzech ślepych psów Briard. Wirusy zostały poddane przez naukowców Uniwersytetu Floryda, inżynieryjnej obróbce genetycznej, mającej na celu wyposażenie ich w zdrowe wersje genu RPE65, który miał być dostarczony przez nie do niedomagających komórek siatkówki badanych psów. W lewych gałkach ocznych przeprowadzono iniekcję w określoną część oka - w części oddalonej od siatkówki - bez widocznego rezultatu. Natomiast w prawe gałki oczne wstrzyknięcie przeprowadzono bezpośrednio w tylną część siatkówki, bardzo blisko barwnika przy nabłonku siatkówki, gdzie geny RPE65 spełniają swoją rolę. W niedługim czasie wszystkie trzy psy widziały na swoje prawe oczy. Poruszały się w wypełnionym przedmiotami pokoju, potrącając tylko te obiekty, które znajdowały się z ich lewej strony. Pomiary elektryczne oka, podobne do wykonywanego EKG serca, były w normie. Także reakcja źrenicy wykazywała prawidłową pracę połączeń nerwowych pomiędzy okiem a mózgiem - dowód na rzeczywistą percepcję wzrokową.
"To jest niezwykle ekscytujące" - powiedział Michael Redmont, doświadczony naukowiec z National Eye Institute, gdzie prowadzone są prace nad genem RPE65. "To jest właśnie piękna praca".
Poprzednie doświadczenia w zakresie LCA, prowadzone na szczurach i myszach miały na celu częściowe przywrócenie widzenia i były połączone z zastosowaniem dodatkowo wysokotoksycznego pokarmu, z przedłużoną trwałością, a z tylko częściowym odrestaurowaniem widzenia przy zastosowaniu terapii genowej.
Ostrość widzenia u psów jest praktycznie trudna do zdiagnozowania. Ale przy wszystkich pomiarach, w okresie dziewięciu miesięcy po leczeniu, zdolność ich widzenia była bardzo dobra, bez wystąpienia szkodliwych efektów ubocznych.
"Przełamaliśmy pewną barierę" - powiedziała Betsy Brint z Highland Park, której syn Alan urodził się z LCA cztery lata temu. "Kiedy Alan otrzymał diagnozę, wszyscy lekarze mówili, że nic nie można zrobić, a stan ówczesnych badań był bardzo nikły" - mówiła Brint, która z mężem Davidem utworzyła Fundację Na Rzecz Badań Siatkówki (the Foundation for Retinal Research). Według jej słów - wszystko się zmienia. Lecz dotychczasowe prace, prowadzone na 3- i 4-miesięcznych szczeniakach, nie dowodzą jeszcze skuteczności tej metody w wypadku dzieci.
Znacznie mniejsze są też rokowania u osób dorosłych. Nie jest też jasne, czy dla podtrzymania poprawy widzenia byłyby konieczne wielokrotne iniekcje. "To jest poważny problem do dyskusji - czy gdy oczekiwanie jest zbyt długie, to mózg może dalej zachować zdolność do akceptacji procesu widzenia; czy czułe na światło komórki mogą ulegać także degeneracji przy dużym natężeniu prac eksperymentalnych". Brint odpowiada: "Myślę, że uczestniczymy obecnie w wyścigu z czasem".
Istnieje wiele dowodów na to, że proces choroby LCA może być przez jakiś okres odwracalny. "Sądzimy, że najlepszym czasem do interwencji jest okres od narodzin dziecka do 12 roku życia" - stwierdziła Santa Tumminia, dyrektor specjalistycznego programu badawczego z Fundacji Walki ze Ślepotą (Foundation Fighting Blindness) z Hunt Valley. Fundacja ta wspiera finansowanie nowych prac, włącznie z badaniami w Cornell University oraz uczestniczyła ostatnio, w maju 2001 r., w wydaniu numeru czasopisma "Nature Genetics".
Na wiele pytań trzeba będzie jeszcze znaleźć odpowiedź. Eksperci stwierdzają - najpierw lekarze będą musieli uzasadnić doświadczenia na ludziach - zwłaszcza biorąc pod uwagę etyczną stronę przeprowadzania eksperymentów na dzieciach. Terapie genetyczne mają już 10-letnią historię, pełną fałszywych, niespełnionych nadziei, a dziedzina ta podlega intensywnej krytyce, od czasu wypadku śmierci nastolatka w listopadzie 1999 roku, poddanego eksperymentowi terapii genetycznej w Penn.
"Chcemy być pewni efektów długoterminowej terapii bez komplikacji oraz niekorzystnych efektów ubocznych". Benett twierdzi - "Musimy uzyskać pewność, że nie ma dowodów występowania toksyczności w oczach psów poddanych terapii oraz gdziekolwiek indziej w ich organizmach".
"Jeśli praktycznie udowodnimy bezpieczeństwo i efektywność eksperymentu - stwierdza dalej Jean Bennet - to będzie można również podjąć prace na rzecz dzieci z innymi formami Retinitis Pigmentosa, przy użyciu wirusów zaopatrzonych w odpowiednio spreparowane geny".
Źródło: http://washingtonpost.com/
/wp-dyn/health/
Powrót
Leki nasercowe mogą spowalniać proces chorobowy Retinitis Pigmentosa
Helma Gusseck, tłum. Piotr S. Król
W "Nature magazine" zamieszczony został reportaż (jednego z naukowców francuskich), w którym zawarta była informacja, iż leki stosowane w terapii chorób serca mogą posiadać właściwości spowalniające proces postępowania choroby - zwyrodnienia barwnikowego siatkówki (RP).
Lek o nazwie Diltiazem, dostępny w sprzedaży także pod nazwami: Cadizem oraz Tiazak, dopuszczony jest aktualnie do leczenia wysokiego ciśnienia krwi oraz dusznicy sercowej. Francuscy naukowcy przetestowali lek na myszach doświadczalnych i wykryli, że powoduje on zahamowanie procesu degeneracji siatkówki - podobnego do tego, jaki ma miejsce w Retinitis Pigmentosa.
Jest to pierwsze, zakończone powodzeniem, zastosowanie farmaceutycznej terapii, której celem było spowolnienie postępującej degeneracji siatkówki. Pozytywne wyniki wieloletnich badań nad zagadnieniami mającymi na celu wyjaśnienie wpływu zmutowanych genów na błędne funkcjonowanie komórek organizmu oraz utraty prawidłowego widzenia - mogą zostać obecnie wykorzystane do przetestowania leków, których zadaniem będzie możliwie jak najdalsze ograniczenie procesu postępującej choroby.
Specjalistyczne doświadczenia zostały przeprowadzone na tzw. myszach RD (retinal degeneration - ze zdegenerowaną siatkówką). Myszy RD wykazują autosomalną recesywną formę Retinitis Pigmentosa, która występuje także u ludzi.
W poprzednich badaniach zostało już ustalone, że ten typ choroby u myszy RD spowodowany jest przez mutację genu PDE. Gen ten produkuje proteinę, której część jednego enzymu nosi nazwę Phosphodiesterase (PDE). PDE jest czułym na światło enzymem, który pomaga w regulacji poziomu wapnia w zewnętrznej błonie fotoreceptorów. Jak się przypuszcza, mutacje w genie B-PDE powodują zakłócenia w procesie przewodnictwa wapnia, co w konsekwencji prowadzi do degeneracji komórek fotoreceptorowych, a co za tym idzie - utraty wzroku.
Naukowcy z Francji odkryli, że lek o nazwie Diltiazem (bloker kanałów wapniowych) usuwa częściowo skutki defektu genowego i w ten sposób u myszy RD utrzymane zostały funkcje wzroku. U myszy leczonych liczba komórek pręcików fotoreceptorowych była o ok. 250% większa, niż u tych myszy doświadczalnych, którym w ogóle nie zaaplikowano leku Diltiazem.
Wyniki te skłaniają do przypuszczeń, że u ludzi posiadających zmutowany gen B-PDE, a także możliwe że i inne zmutowane geny, które biorą udział w regulacji transportu wapnia w organizmie, lek taki jak Diltiazem może mieć pozytywne działanie.
Trzeba jednak zaznaczyć, że powyższe wyniki doświadczeń są podawane na bieżąco, a badania te jeszcze trwają. Aplikowane dawki były znacznie wyższe, niż jest to praktykowane w leczeniu chorób serca. Konieczne są jeszcze dalsze testy kliniczne, które ocenią działanie tego leku na ludzi, tak aby można było ustalić efektywną i bezpieczną dawkę.
Mimo tego, można już powiedzieć, że badania te stanowią bardzo obiecującą perspektywę na przyszłość, kiedy to będzie można przy pomocy leków uzyskać poprawę wzroku u pacjentów z Retinitis Pigmentosa.
Źródło: "Herzmedikament koennte RP verlangsamen", Retina aktuell, Nr 75 1/2000
Powrót
Rheophereza - nowa terapia w AMD
tłum. Piotr S. Król
AMD jest w dzisiejszych czasach najczęstszą przyczyną utraty wzroku u starszych ludzi. W związku z ciągłym wydłużaniem się okresu życia we współczesnym społeczeństwie, przewiduje się w przyszłości dalszy wzrost zachorowań. AMD prowadzi do stopniowej utraty ostrości widzenia centralnego, często występującej w obydwu oczach.
W ciężkich przypadkach, u chorego może pozostać tylko znikoma zdolność widzenia, pozwalająca na bardzo słabą orientację w terenie. Dla ludzi dotkniętych tą przypadłością oznacza to poważne obniżenie ich dotychczasowej jakości życia. Codziennie wykonywane czynności, takie jak: czytanie, pisanie, oglądanie telewizji, prowadzenie samochodu, są utrudnione lub też wręcz całkiem niemożliwe. Człowiek staje się w coraz większym stopniu zdany na pomoc innych, a w dalszej kolejności może dojść do potrzeby stałej opieki.
Przyczyny powstawania AMD nie są jeszcze dokładnie rozpoznane. Choroba i jej dalszy postęp uzależnione są, jak wiadomo dotąd, od wielu czynników, takich jak: obciążenie dziedziczne, nałogowe palenie tytoniu, podwyższony poziom cholesterolu we krwi oraz występowania zakłóceń w ukrwieniu oczu.
Mimo prowadzenia intensywnych badań na skalę światową, nie ma obecnie dla większości pacjentów z AMD żadnej naukowo sprawdzonej i uznanej możliwości terapii. W związku z tym już samo zatrzymanie dalszego pogarszania się wzroku uznawane jest w tym wypadku za sukces terapeutyczny.
Rheophereza
nowa możliwość leczenia
Skuteczność rheopherezy została sprawdzona z pozytywnymi wynikami w badaniach w klinikach uniwersyteckich w Koeln (Niemcy) oraz w Salt Lake City (USA). Statystyczna przeciętna wyników wykazała u pacjentów poddanych leczeniu tą metodą - poprawę wzroku. W tym samym czasie pacjenci nie leczeni musieliby liczyć się z dalszym osłabieniem widzenia. Efekt terapii był widoczny przez okres do 12 miesięcy.
Na podstawie tych wyników badań lekarze kolońscy wywnioskowali, że poprawienie właściwości przepływu krwi może prowadzić do poprawy funkcji wzroku oraz może mieć pozytywny, leczniczy wpływ w przypadku AMD.
Jednak nie wszyscy pacjenci dotknięci tą chorobą mogą skorzystać z tego rodzaju terapii. Badania przeprowadzane w przyszłości powinny wykazać, jakie podgrupy przypadków AMD mają najlepsze rokowania w długoterminowej, efektywnej terapii.
Jak na razie prowadzone są w uniwersyteckiej klinice okulistycznej we Frankfurcie eksperymenty lecznicze z odmianą mokrą AMD.
Zasada rheopherezy
Nazwa rheophereza składająca się z dwóch części: rheologia (nauka o właściwościach przepływu) oraz apheresa (oddzielanie) - wskazuje już na zasadę stosowanej terapii. Przez oddzielanie określonych części składowych z krwi, takich jak: cholesterol, fibryny oraz makroglobulina a-2, poprawiona zostaje jej właściwość przepływowa. Chodzi tu o szybką, efektywną poprawę ukrwienia, a przez to zaopatrzenie najmniejszych naczyń krwionośnych w tlen i składniki odżywcze.
Działanie terapii sprawdzane jest na bieżąco przez prof. Brunnera i jego współpracowników bezpośrednio w gałkach ocznych pacjentów. Odtransportowywanie produktów odpadowych przemiany materii staje się łatwiejsze. Zakłócone funkcjonowanie komórek odpowiedzialnych za zdolność widzenia ulega regeneracji i w ten sposób uzyskuje się długoterminowy sukces terapeutyczny.
Rheophereza - leczenie
Podczas zabiegu rheopherezy krew pobrana z żyły jednego ramienia przepływa dalej przez specjalny system filtrów, a następnie zostaje wprowadzona do drugiego ramienia pacjenta. Podczas jednego zabiegu przefiltrowana zostaje stopniowo cała krew. Poza organizmem pacjenta jest zawsze tylko ok. ćwierć litra krwi. Zabieg trwa pełne trzy godziny i jest wykonywany w warunkach ambulatoryjnych. Oprócz hepariny, substancji uniemożliwiającej krzepnięcie krwi poza organizmem, nie ma potrzeby podawania pacjentom żadnych leków.
Podczas systematycznego procesu terapeutycznego, leczeniu poddane zostają jednocześnie obydwie gałki oczne. Cykl składa się z 6-10 zabiegów na przestrzeni 5 miesięcy.
Powyższa technika stosowana jest już od dziesięcioleci przy leczeniu wielu różnych chorób, w tym zaburzeń przemiany materii. Metoda nie jest uciążliwa dla pacjentów i raczej nie stwierdza się skutków ubocznych.
Rheophereza, jako terapia w leczeniu AMD, została już wprowadzona w wybranych klinikach uniwersyteckich w Niemczech. Przewidziano długofalową współpracę pomiędzy okulistami i specjalistami w zakresie jej wdrażania.
Rheophereza może być przewidziana jako uzupełniająca opcja terapeutyczna, w jak dotąd bardzo ograniczonym spektrum możliwości leczenia AMD. Poddana kontroli praktyka kliniczna, jak i przyszłe wyniki badań, ustalą dokładne możliwości i efektywność tej metody leczenia.
Źródło: dr med. H. Guembel, dr med. R. Klingel, dr. C. Fassbenger: "Rheopherese: neue Therapie fuer AMD", Universitaets-Augenklinik Frankfurt, Apherese Forschungsinstitut Koeln; Retina aktuell 4/99-74
Powrót
Okulary filtrujące - charakterystyka i zastosowanie
Jacek Sidor
Optykiem jestem od ponad 20 lat. Od ponad trzech lat jestem właścicielem pracowni, która oferuje pełen zakres usług optycznych.
- FACHOWO
- TERMINOWO
- SOLIDNIE
to dewiza prowadzonej przeze mnie firmy, która zdobywa sobie uznanie coraz szerszego grona klientów. Szczególnie ważnym elementem mojej działalności jest dobór i sprzedaż pomocy optycznych dla osób słabowidzących. Wysokiej jakości asortyment (największy w Polsce), na który składają się: lupy, okulary lupowe i lornetkowe oraz monookulary - pochodzi od znanych producentów z Niemiec (Eschenbach i Zeiss).
W lutym bieżącego roku rozszerzyłem ofertę o specjalistyczne okulary filtrujące dla osób ze zmianami patologicznymi siatkówki. W odróżnieniu od standardowych szkieł barwionych, posiadają specjalne właściwości. W pełnym zakresie zatrzymują szkodliwe dla wzroku promieniowanie ultrafioletowe (UVA i UVB) oraz filtrują światło niebieskie o niskiej długości fali. Zmniejszają uczucie oślepienia i poprawiają warunki kontrastowego widzenia. Wywołują wrażenie ostrzejszego widzenia odległych jak i bliskich przedmiotów.
Przy zastosowaniu okularów ze szkłami filtrującymi, kontrast widzenia barw ulega zwiększeniu, tak w świetle dziennym jak i sztucznym. W związku z szybką zmianą warunków oświetleniowych, czas adaptacji wzroku ulega wyraźnemu skróceniu, zmniejsza się obciążenie oka, a komfort widzenia wzrasta.
Okulary ze szkłami filtrującymi w połączeniu z wielowarstwowymi powłokami antyrefleksyjnymi (likwidują uciążliwe odbicia światła od powierzchni szkieł i zmniejszają wysiłek akomodacyjny oka), zapewniają maksymalny komfort widzenia.
Przy zmianach zwyrodnieniowych siatkówki każda z osób widzi inaczej, gdyż ma w innym stopniu uszkodzone pole widzenia. Przy doborze okularów filtrujących wskazane jest, aby pacjent przymierzył każdy rodzaj szkieł w różnych warunkach oświetleniowych.
Moim klientom proponuję dwa rodzaje okularów filtrujących:
- gotowe (gogle),
- wykonane na indywidualne zamówienie bez lub z uwzględnieniem korekcji wady wzroku.
W zależności od warunków używania okularów ze szkłami filtrującymi oraz rodzaju schorzenia narządu wzroku, rozróżniamy następujące kolory filtrów:
- Polaryzacyjny brązowy - niweluje odblaski powstałe w wyniku odbicia światła od poziomych powierzchni (śnieg, woda, jezdnia, przednie i tylne szyby samochodowe)
- Żółty - zalecany przy sztucznym oświetleniu (mieszkanie, telewizja, sklep), a także gorszych naturalnych warunkach oświetleniowych (wczesne i późne pory dnia) i przy zmianach patologicznych takich jak:
- zmiany zwyrodnieniowe plamki żółtej,
- zanik nerwu wzrokowego,
- albinizm oczny,
- pseudofakia czyli stan po operacji zaćmy z wszczepioną sztuczną soczewką.
- Pomarańczowy - zalecany przy świetle dziennym i przy zmianach patologicznych takich jak:
- retinopatia cukrzycowa,
- światłowstręt,
- zaćma nabyta (starcza).
- Brązowy - zalecany przy świetle dziennym i przy zmianach patologicznych takich jak:
- zmiany zwyrodnieniowe plamki żółtej,
- zaćma nabyta (starcza),
- jaskra,
- oko bezsoczewkowe,
- zanik nerwu wzrokowego,
- pseudofakia czyli stan po operacji zaćmy z wszczepioną sztuczną soczewką,
- zwyrodnienie barwnikowe siatkówki Retinitis Pigmentosa (RP).
Prowadzona przeze mnie pracownia mieści się w Warszawie przy ul. Ks. J. Popiełuszki 19/21, pawilon 25. Czynna jest od poniedziałku do piątku w godzinach od 11 do 19, a w soboty od 10 do 14.
Wszelkich informacji, dotyczących szerokiego asortymentu pomocy optycznych jak i okularów filtrujących, udzielamy pod numerem telefonu (22) 832-31-21.
Powrót
Obiektywnie patrząc
Michał Dębiec
Wczoraj wręczono mi świadectwo ukończenia nauki w szkole średniej. Była wielka feta i wielu gości. To aż niesłychane, że najważniejszy okres w moim dotychczasowym życiu bezpowrotnie przeminął. Tak, będę miał co wspominać.
Myślę też, że zadziwiłem parę osób, które nie wierzyły we mnie. Mówiono, że ze zwyrodnieniem barwnikowym siatkówki nie można sobie poradzić w "normalnej" szkole. Można.
Miałem trzy lata, kiedy straciłem wzrok. Wtedy lekarze orzekli, że nie ma nadziei na jego odzyskanie. A jednak parę miesięcy później - w Paryżu, wzrok mi przywrócono. Retinitis Pigmentosa ujawniła się w pierwszej klasie podstawówki. Nic nie wiedziano o tej przypadłości, toteż łatwiej było uwierzyć, że może gdzieś jest lekarstwo.
Mijały latka, a ja czekałem, jak na Godota. Zbliżał się koniec ósmej klasy i trudny wybór szkoły. Polecano mi szkołę dla niewidomych, wyplatanie szczotek, koszy, zawodowe technikum reżyserii dźwięku dla niepełnosprawnych itp. Nie - ja nie czułem się niepełnosprawny.
Czy to, że ktoś nie widzi w ciemności i ma pole widzenia zawężone do 8% skreśla go z listy dobrego materiału na dyrektora firmy, tłumacza, prawnika czy lekarza? Nie sądzę. Mam nawet kolegę z RP na drugim roku medycyny. Jego stan jest ciężki, lecz radzi sobie wyśmienicie (bywa, że lepiej od swoich "normalnych" kolegów).
Postanowiłem uczyć się w przerażająco zwykłym liceum ogólnokształcącym. Owszem były kłopoty. Nauczycielom nie podobało się, że przechodzę obok nich i się nie kłaniam, że wpadam na nich i "udaję", że ich nie widzę... Trudno - trzeba było zmienić szkołę.
Zmieniłem i ukończyłem ją, jako najlepszy wśród chłopaków. Nie mówię tego, by się pochwalić - to nie jest wielki sukces. Mówię to, by każda młoda osoba z RP i jej rodzice wiedzieli, że można iść pod wiatr i dojść do celu. Nasza choroba nie skreśla nas z listy przydatnych dla społeczeństwa osób.
Jest wiele zawodów, w których możemy działać. Ja wybrałem dziennikarstwo. Znajomi z RP wybrali zawody masażysty, speca od reklamy, śpiewaka operowego, lekarza, tłumacza i specjalisty od rehabilitacji. To są próby ułożenia sobie życia i funkcjonowania w naszej paradoksalnej rzeczywistości.
Dobrą radą jest też przyzwyczajenie się do choroby. Ona jest w nas, nie jest czymś obcym. Żyję z nią już 20 lat i wiem, na co ją stać. Wciąż czekam na lekarstwo, lecz nie przysłania mi to dążenia do "normalności". My (RP i ja) staramy się sobie radzić w każdych warunkach i nie wstydzimy się prosić o pomoc, jeśli jej potrzebujemy.
Niewiele słabowidzących wie, że przysługuje im grupa inwalidzka, renta co miesiąc oraz liczne programy PFRON-u.
Myślę, że dzieje się tak na skutek dziwnych opinii lekarskich. Koledze powiedziano, że owszem, ma trwałe uszkodzenie nerwu wzrokowego, ale nikt mu za to nie da grupy inwalidzkiej (a o rencie to niech w ogóle nie myśli).
Warto powalczyć o swoje prawa, lecz nie wolno zapomnieć, że możemy się znaleźć w tym świecie.
Doradzam Państwu odszukanie oddziału PFRON-u i skorzystanie z pomocy, jaką tam oferują - to nie są pieniądze - to jest usprawnienie waszej edukacji, pracy i egzystencji.
Teraz będę się starał o przyjęcie na studia. Byłem bardzo mile zaskoczony tym, że na tak wielu uczelniach wyższych istnieje funkcja Rzecznika ds. Niepełnosprawnych. Ich działalność rozwija się. Pomoc, którą oferują, jest naprawdę ogromna. Podają nam rękę - nie odmawiajmy.
Ten swoisty apel jest skierowany do młodych z RP, jak również do ich rodziców. Życie to ciągła walka z przeciwnościami losu, jednak zwycięstwo jest w zasięgu naszego wzroku...
Jakie są państwa doświadczenia? Możecie przekazać je dalej za pośrednictwem RETINY. Napiszcie do nas, a najlepiej zredagowane przemyślenia i doświadczenia wydrukujemy.
Powrót
Uciec od ciemności, czyli NIVIS
(Night Vision System)
Michał Dębiec, Manuel Ott
NIVIS to system, umożliwiający widzenie osobom z "nocną ślepotą". Jeszcze do niedawna techniką noktowizorów posługiwało się jedynie wojsko.
Pamiętam, że gdy oglądałem film "Milczenie owiec", w którym czarny charakter posługiwał się noktowizorem - naszła mnie myśl - "Dlaczego nie ma takiego urządzenia dla słabowidzących?".
No i stało się - jest. Powiedziałbym, że system NIVIS jest "noktowizorem cywilnym". Dziedzina ta dopiero jest w fazie rozwoju, a sam system ma jeszcze wiele wad.
Nasz znajomy z Niemiec - Manuel Ott (Retina Europe Youth) postanowił przetestować to urządzenie i wydać obiektywną opinię. Oto jego "ekspertyza":
Myślę, że NIVIS może być sprzętem bardzo pomocnym dla ludzi, którzy mają problemy z widzeniem w ciemności. System ten umożliwia osobom z "nocną ślepotą" dobre odmierzanie odległości pomiędzy mijanymi przedmiotami. Nie muszę już używać białej laski. Mogę chodzić bezpieczniej i szybciej niż dotąd.
NIVIS 2 jest idealny do chodzenia po oświetlonej ulicy, gdzie światła są w dużej odległości od siebie. Bez tego systemu poruszać się jest o wiele trudniej. Działa on również bardzo dobrze w ciemnym pokoju czy w obszarze (lesie).
NIVIS 2 ma pewne wady, z którymi dobrze się zapoznać przed ewentualnym kupnem.
Nie ufam NIVIS 2 podczas przechodzenia przez ulicę. Nie rozróżniam wtedy świateł samochodów od światła emitowanego z okularów. Stopnie również są trudne do zauważenia, kiedy schodzę nimi w dół. Pole widzenia nie jest duże, lecz i tak muszę być bardzo skoncentrowany. Jest to dosyć męczące.
Śnieg bardzo sprzyja obrazowi z NIVIS-a, ale wydychane powietrze w postaci pary zasłania całą percepcję. Wygląda to wtedy jak ściana przed nami, która zasłania wszystko. Podobnie jest z mocno oświetlonymi wystawami sklepowymi. Widzę wtedy ścianę rażącego światła. Muszę wówczas zmniejszyć kontrast pomiędzy ciemnością a światłem.
Kiedy podążamy jakąś trasą w nocy zauważamy, że często zmienia się środowisko. Czasem jest ciemniej, a czasem jaśniej. NIVIS nie dostraja się sam, trzeba go wtedy regulować i robić to szybko (by na nic nie wpaść). Nie ma żadnego czujnika, który mówiłby nam o wyczerpanych bateriach. Może się więc zdarzyć, że wizja opuści nas na środku pustej, ciemnej drogi.
Istotną wadą jest to, że osoby z widzeniem "lunetowym" odniosą korzyść z NIVIS-a, w przeciwieństwie do osób z widzeniem "peryferyjnym". Takie osoby widzą tylko słabe refleksy, ponieważ części boczne nie są przewidziane w odbiorze obrazu.
Mniej istotną wadą jest wygląd okularów i ich noszenie. Pomijam tu wygląd człowieka z noktowizorem na głowie - upodabniający go do ROBOCOP-a czy innego wytworu rodem z filmów science-fiction...
Okulary mają wymiary:
szerokość/wysokość/długość -
160 x 80 x 190 mm,
waga 170 g.
Akumulator:
szerokość/wysokość/długość -
80 x 70 x 50 mm,
waga 50 g.
Pomimo tych wad, bardzo polecam wszystkim wypróbowanie NIVIS-a. Jest to duże udogodnienie i nieprawdopodobne doświadczenie.
Manuel Ott
Jak Państwo z pewnością zauważyli, maszyna nigdy nie zastąpi wszystkich funkcji organizmu człowieka. Nie ulega jednak wątpliwości, że wchodzimy w etap cybernetyki i ułatwiania sobie życia. W tym przypadku system może być bardzo dla nas pomocny. Jest ciągle ulepszany i wiele mądrych głów pracuje nad jego udoskonaleniem.
Wszystkie wady, które wymienił Manuel, będą w przyszłości eliminowane, a funkcjonalność urządzenia stale ulepszana.
Mam nadzieję, że nadarzy się okazja do wypróbowania NIVIS-a w Polsce, a wtedy na pewno znów powrócimy do tego tematu.
Powrót
Na skróty
Dokumenty Acrobat Reader nareszcie dostępne
Każdy użytkownik komputera z pewnością spotkał się z dokumentami w formacie PDF (Portable Document Format). Bardzo często w tym standardzie dostarczane są podręczniki, dokumentacje programów, a ostatnio książki. Do ich przeglądania służy program Adobe Acrobat Reader, ale niewidomi użytkownicy wiedzą, że jest on niezbyt dla nich przyjazny, a same dokumenty bardzo trudno jest odczytać.
Firma Adobe po wielu latach dostrzegła problem i we współpracy z producentami oprogramowania dla niewidomych przygotowała specjalną wersję Acrobat Readera, która nareszcie udostępnia dokumenty PDF niewidomym.
Do poprawnej współpracy z tym programem niezbędny jest screenreader Window/Eyes 4.1 lub JAWS 3.7 ze specjalnym skryptem. Na razie brak informacji o innych rozwiązaniach, ale zapewne zostaną one również przygotowane.
Przeglądarkę można pobrać ze strony firmy Adobe, ale należy zwrócić uwagę na wersję tego oprogramowania, gdyż istnieją dwie: ze wspomaganiem i bez niego.
Bliższe informacje można znaleźć pod adresem:
http://www.adobe.com/products/acrobat/alternate.html
(jz)
Myszka z generatorem drgań iFeel Mouse Optical - pomocna dla osób
z wadami wzroku
Logitech - znany producent urządzeń sterujących, wprowadził do sprzedaży nowy model myszki optycznej (wbudowane detektory światła umożliwiają używanie jej na blacie biurka, bez podkładki).
Bardzo ciekawym rozwiązaniem jest zastosowanie w tym urządzeniu wskazującym generatora drgań, który sygnalizuje obsługującemu komputer bieżące miejsce interfejsu, nad którym znajduje się aktualnie kursor, np.: ikonę, przycisk, rozwinięcie menu oraz szereg innych zdarzeń.
Dla osób niedowidzących i niewidomych takie rozwiązanie, w połączeniu np. z syntezatorem mowy, może w znaczny sposób ułatwić obsługę komputera.
Podczas instalacji myszka jest automatycznie rozpoznawana przez system Windows 98/Me/2000 (pełny Plug and Play). Aby jednak mieć dostęp do wszystkich funkcjonalnych możliwości tego elektronicznego "gryzonia", należy zainstalować sterowniki załączone przez producenta w pakiecie, w tym oprogramowanie o nazwie "Immersion Desktop".
Bogate oprogramowanie umożliwia dostosowanie różnego typu reakcji myszki (drgań) do konkretnych elementów interfejsu systemowego.
Ciekawy, ergonomiczny kształt oraz wbudowane kółko przewijania, znacznie podwyższają wygodę używania myszki.
W zasadzie można stwierdzić, że iFeel Mouse Optical ma tylko jedną wadę - wysoką cenę - kosztuje ponad 220 zł.
(psk)
JAWS i SPEAK tańsze
Firma Altix obniżyła ceny na niektóre oferowane przez siebie produkty. JAWS - najlepszy na rynku polskim program typu screenreader dla systemu Windows kosztuje teraz 699 dolarów (czyli o 100 USD mniej niż przedtem).
Ta tańsza wersja nie daje jednak prawa do bezpłatnej aktualizacji, więc potencjalni nabywcy powinni starannie przemyśleć swój wybór. Droższa wersja jest nadal dostępna po starej cenie. Altix obniżył także cenę swojego programowego syntezatora SPEAK wykonanego w standardzie MS Speech API. Cena została obniżona z 800 zł do 500 zł. Tak trzymać dalej!
(jz)
Gada i pisze Braillem
Firma Siemens Nixdorf we współpracy z laboratorium badawczo-rozwojowym C-LAB z Paderborn skonstruowała nowy typ komputera dla osób niewidomych. Wyposażony on został w wyświetlacz pisma Braille'a, którego zadaniem jest zastąpienie standardowego interfejsu graficznego użytkownika oraz syntezator mowy, poprzez który można wprowadzać dane i polecenia do systemu.
Dzięki zastosowaniu programów adaptacyjnych, osoby niewidome mogą prawie bez ograniczeń korzystać z takich systemów operacyjnych jak: Windows 3.1x, Windows 95, Windows NT czy OS/2.
Odpowiednie oprogramowanie rozpoznaje tekst i zamienia go na dźwięk, a zainstalowany w komputerze skaner, karta sieciowa i modem pozwalają na pracę z dowolnym źródłem informacji zewnętrznej, w tym też z poczty elektronicznej i stron WWW.
(psk, News Room)
Internet dla niewidomych - na świecie i to staje się możliwe...
Klaus-Peter Wegge, niewidomy informatyk z Paderborn, pracuje obecnie nad programem komputerowym, dzięki któremu osoby niewidzące będą mogły odsłuchiwać lub odczytywać palcami treść stron WWW. Jesienią br. Siemens i Uniwersytet w Paderborn otworzą wspólne "Centrum Rozwoju Technologii dla Niepełnosprawnych".
Jak ma wyglądać to rozwiązanie techniczne? Pod klawiaturą komputerową umieszczona jest listwa zawierająca 80 klawiszy z alfabetem Braille'a - rodzaj wyświetlacza dotykowego. To jeszcze nic nadzwyczajnego - wielu niewidomych już dziś pracuje w ten sposób przy komputerach. Teksty wprowadzane są zwykłymi klawiszami, a odczytywane poprzez inne, odpowiednio do tego dostosowane.
Problem jednak w tym, że Internet to nie tylko tekst, ale też np. odnośniki, pozycja kursora czy elementu na stronie itp. Dlatego nowoczesne listwy Braille'a wyposażone są w dodatkowe klawisze, pozwalające uzyskiwać te informacje i nawigować po stronach WWW - podobnie jak to czynią osoby widzące.
(psk, IP)
Powrót
Polskie Stowarzyszenie Retinitis Pigmentosa
00-950 WARSZAWA 1, skr. poczt. 971
Prezes - Małgorzata Pacholec tel. (0-22) 827-21-30
Redakcja Biuletynu RETINA: Red. nacz. - Jacek Zadrożny,
Zesp. red.: Małgorzata Pacholec, Michał Dębiec, Paweł Zadrożny, Piotr Stanisław Król